주요 증상
I. 분류
1) 제한적인 경피증에는 경피증, 띠 경피증, 점상경피병이 포함됩니다.
2) 체계적인 경화에는 팔다리 경피증, 확산 경피증, 융기 증후군 (팔다리 경화와 모세혈관 확장, 칼슘 축적, 레이놀즈 증후군, 식도 연동 이상 증상 포함) 이 포함되며, 체계적인 경화의 일종으로 치료 후 좋다. ) 을 참조하십시오
둘째, 증상 및 징후:
① 국소화 경피증
1, 경피병: 허리 등에서 많이 발생하며 팔다리와 얼굴 목, 원형, 난원, 불규칙한 수종 플라크, 처음엔 연홍색이나 자홍색, 몇 주나 몇 달 후에 점차 굳어지고, 색상은 연한 노란색이나 상아색으로 변하고, 일부 지역은 땀이 없고, 탈모는 몇 년 후 흰색으로 바뀐다 피부 생체검사는 경피증에 부합한다.
2. 띠 경피증: 어린이와 젊은이들에게 흔히 볼 수 있으며, 여성은 남성보다 많다. 가죽은 옆구리와 팔다리를 따라 띠 모양으로 분포되어 있으며, 한 개 혹은 여러 개가 될 수 있으며, 가죽의 변천 과정은 경피병과 같다.
3. 점상경피증: 목, 가슴, 어깨, 등, 녹두에서 니켈 동전 크기까지 클러스터 모양으로 배열되어 경피병처럼 진화하고 있습니다.
② 말단 경피증과 확산 경피증
말단 경피증에는 르노 증후군이 있는데, 병변은 멀리서 근단으로 발전하고, 몸통과 장기의 침범이 적고, 병의 진도가 느리고, 예후가 양호하다. 확산 경피병은 몸통에서 먼 곳으로 퍼지며 르노 현상은 적고 내장은 침범이 많다. 병세가 심각하여 병변이 빨리 진전되어 치료 효과가 좋지 않다.
1, 레이놀즈 증후군: 대부분의 환자의 첫 증상으로 발가락이 차갑거나 정서가 변동할 때 흰색에서 파랑에서 붉은색으로 변하는 3 상 변화로 보온 후 완화된다.
2. 피부: 병리 과정은 부종, 경화, 위축의 세 단계로 나눌 수 있다.
진단 기준
제한적인 경피병은 전형적인 피부 변화에 따라 진단할 수 있다.
전신 경화증: 미국 류머티즘 협회 (ARA) 표준 ARA1998
한 가지 주요 기준: 손바닥 관절 근처의 경피변화는 팔다리, 얼굴, 몸, 몸통을 모두 포함할 수 있습니다.
B 2 차 기준: ① 손가락 경피증: 위의 피부 변화는 손가락으로만 제한된다.
② 손가락 끝에 움푹 패인 흉터가 있고 손가락 패드가 사라진다.
③ 이중 폐 기저 섬유화.
모든 1 1 차 기준 또는 2 차 기준을 진단할 수 있으며, 르노 현상, 다관절염 또는 관절통, 식도 연동 이상, 피부 병리 콜라겐 섬유 붓기 섬유화, 면역검사 ANA, 항SCL-70 항체, 실크 항체 (ACL
5 가지 증상 중 3 가지 이상, 그 중 3 가지 이상이 실크 항체 양성으로 진단될 수 있다.
병인학
이 병의 원인과 발병 메커니즘은 불분명하며, 다음과 관련이 있을 수 있다.
1, 유전: 경피증 환자 중 일부 HLA-ⅱ 항원의 표현은 정상인보다 현저히 높다.
2. 화학약품: PVC, 유기용제, 실리콘, 실리카, 에폭시 수지, L 트립토판, 볼레마이신, 스프레이 타조신 등. 경피증과 내장 섬유화 유발.
3. 면역이상: 본병에 체액과 세포 면역이상이 있어 환자 혈청에서 특이성 항SCL-70 자가 항체. 이 병의 발생은 면역 장애와 밀접한 관련이 있음을 설명한다.
4. 결합 조직 대사 이상: 이 병의 특징적인 변화는 콜라겐 생성이 너무 많아 피부 속 콜라겐 함량이 눈에 띄게 증가한다는 것이다.
5. 세포인자의 역할: 일부 세포인자는 본병의 발병 과정에 관여한다. 예를 들면 성장인자, 표피성장인자, 혈소판 파생성장인자 등이 있다.
6. 혈관 이상: 경피증 환자는 르노 현상이 많은데, 병리 표현은 소동맥과 미혈관 내막이 두꺼워지고 관강이 좁거나 막히는 것으로 나타났다.
검사비
빈곤, 혈뇨, 단백뇨, 관형 소변, 혈침 증가, 혈청 알부민 감소, 글로불린 증가 등으로 나타날 수 있다.
면제: ANA 양성율 > 90%, 주로 반점형과 핵형, 약 20% 항RNP 항체 양성, 약 50% ~ 90% Crest 환자 항실크 항체 (ACA) 양성, (표시 항체), 20%
환자 관리
(1) 정신편안함을 유지하고, 생활이 규칙적이고, 일과 휴식을 결합한다.
② 각종 감염을 예방하고 적극적으로 치료한다.
③ 담배를 끊고, 담백한 음식에 주의하며, 고단백 고지방 음식을 너무 많이 섭취하지 않도록 한다.
경피증의 전형적인 병례 7 건은 동인과 환자에게 참고할 수 있다.
케이스 1: 임계화, 여자, 42 세. 장쑤 Siyang 카운티 페이 이순신 마을 사람들. 1999 65438+ 10 월 23 일 초진.
1996 년 가을, 환자는 손가락 끝 오한, 하얗게, 머릿결을 발견하기 시작했고 관절통과 전신불편함을 동반했다. 증상이 갈수록 심해져서 그의 팔뚝 피부는 붓고 팽팽하여 움푹 들어가지 않았다. 그의 피부는 연한 갈색으로 가렵고 가시가 많고 이마와 볼도' 부어올랐다' 고 했다. 모 병원 피부과에서 경피증 진단을 받았다. 1997 부터 매년 겨울 손끝에 궤양이 있는데, 주로 식사와 중지, 발가락도 희고 오한, 퍼플, 가끔 흉민. 1999 65438+ 10 월 23 일 우리 병원에서 진료를 받았다. 검사: 혈압 140/80mm Hg 호흡 76 회/분. 얼굴, 목, 이마 피부가 딱딱하고 색소 감퇴반이 있다. 두 팔이 뻣뻣하게 부어올랐는데, 특히 팔뚝에서 손목까지. 손가락이 붓고 반짝 빛나고, 식단과 중지에 콩 크기의 오목성 궤양이 있다. 가슴, 등, 측면, 겨드랑이 피부가 팽팽하고, 목과 복부의 허벅지가 붓고, 사지 관절 활동이 불리하다. 실험실 검사에는 특별한 것이 없다. 피부 손상은 주로 사지, 이마, 목, 가슴, 등에 있다. 그들은 땀을 흘리지 않고, 삼키고, 호흡이 잘 되고, 요추관절은 움직이지 않고, 통증을 동반한다. 이끼가 얇고 혀가 가벼우며 맥이 무겁고 가늘다.
신드롬 분화: 신장 양 부족, 겉과 속이 굳지 않아 담맥이 통하지 않는다.
한의학 진단: 관절통 증후군.
서양 의학 진단: 경피증.
약용: 1) 김래루푸스 마루 1 가방 × 한 번에 5.4g, 하루에 세 번. 2) 박지영화는 한 번에 4 편, 하루에 3 회입니다.
처방전: 계수나무 가지, 홍화, 당귀, 음양, 고깃덩어리, 쇄양, 보골지, 보골지 등. , 물 튀김, 하루 65438 0 제.
세 가지 치료 과정 후 증상이 모두 사라지고 실험실 검사가 정상이며, 정약 후 재발이 발견되지 않았다.
사례 2: 디아, 여성, 32 세. 나는 산서성 대동시 우의북가에 살고 있다. 6 월 23 일 첫 진단 1999.
1998 년 2 월, 환자는 뚜렷한 이유 없이 두 손이 창백하고 푸르며 손가락 관절 통증이 동반됐다. 당시 현지 병원에서 레이놀즈병으로 치료했는데 효과가 좋지 않았다. 1999 년 6 월까지 그의 두 손은 창백하고 푸르게 변했고, 피부는 붓고 굳어져 색소침착이 있었고, 팔다리는 멀고 얼굴 피부는 두꺼워졌다. 입원할 때의 증상은 의식이 분명하고, 말이 좋고, 신체검사가 잘 어울리며, 온몸의 피부가 검고, 특히 상체가 검다는 것이다. 환자의 얼굴, 팔다리, 가슴복부의 피부는 딱딱하고 두껍습니다. 특히 상체의 먼 곳에 있습니다. 양손손가락은 춥거나 감정이 격할 때 하얗게 변하기 쉬우며, 양손손가락은 구부리고 펴는 것이 불리하다. 입모양이 작아지고, 혀의 스트레칭이 적당히 제한되어 있다. 삼키는 데 어려움이 없다. 혀가 옅고 이끼가 희다. 맥이 깊고 가늘다. 신체 검사: 일반적으로 심장, 폐, 신경계는 정상입니다. 실험실 검사: 혈침 34mm/h, ScL-70 양성.
임상 진단: 전신 경피증.
약용: 1) 김래루푸스 알약, 한 번에 2 봉지 ×5.4g, 하루에 두 번. 2) 박지영화는 한 번에 4 편, 하루에 3 회입니다.
처방: Huayu Tongluo 수프: 튀김, 일일 1 에이전트. 3 개월의 치료를 거쳐 환자의 전신 색소 침착과 탈실이 현저히 경감되고, 입과 손 활동이 제한되는 증상이 눈에 띄게 개선되고, 피부 경도와 두께가 사라지고, 피부 탄력이 증가한다. 혈침 265438 0mm/h 를 검토합니다. 위에서 가져가세요. 2000 년 8 월 2 일 병원에 와서 재검토하다. 증상이 모두 사라지고 실험실 검사가 정상이며, 약을 끊은 후 재발이 발견되지 않았다.
사례 3: 오, 여자, 25 세. 나는 구이저우준이 홍콩로 민생 동네에 살고 있다. 9 월 3 일 첫 진단 1998.
1996 년 겨울말 봄초 환자는 손이 춥고 창백하며 청자색, 즉 관절통이 나타났다. 그때 나는 개의치 않았다. 점점 사지의 끝과 얼굴에 두툼하고 팽팽하고 부은 색소침착한 피부가 나타났다. 가슴의' V' 모양 영역에는 색소 탈실, 손가락의 불리한 구부리기와 스트레칭, 입이 제한된 증상 등이 있다. 호남 소아병원에서' 경피병' 으로 확진하고' 화화근, 단삼, VE' 로 확진했다. 환자가 입원할 때의 증상은 의식이 분명하고, 말이 좋고, 신체검사에 협조하고, 온몸의 피부가 검고, 특히 상체 피부가 검다는 것이다. 환자의 얼굴, 팔다리, 가슴과 복부의 피부가 붓고 두꺼워지며, 특히 상지의 먼 곳에서는 양손 손가락이 차갑거나 감정이 격할 때 하얗게 변하기 쉬우며, 양손 손가락은 구부리기가 불리하다. 입모양이 약간 작고, 혀의 스트레칭이 약간 제한되어 있다. 삼키는 데 어려움이 없다. 간헐적인 기침, 가래 없음. 혀가 옅고 이끼가 희다. 맥박이 무겁고 가늘다. 신체검사: 일반적으로 심장검사에는 이상이 없고, 숨을 들이마시면 폐청진, 신경계검사에는 이상이 없습니다. 실험실 검사: 혈침 34mm/h, ScL-70 양성. 흉부 X-레이는 두 폐의 하반질 섬유화 () 를 나타낸다.
임상 진단: 전신 경피증.
약용: 1) 김래루푸스 알약, 한 번에 2 봉지 ×5.4g, 하루에 두 번. 2) 박지영화는 한 번에 4 편, 하루에 3 회입니다.
4 개월간의 치료를 통해 환자 피부색소 침착과 탈색소가 눈에 띄게 줄었고, 입제한, 손활동 제한 증상이 눈에 띄게 개선되고, 피부부종이 가라앉고, 피부탄력이 증가하고, 폐기침, 습로음이 사라지고, 혈침 265,438 0mm/h 가 나타나고, 가슴은 쌍폐하야가 이전보다 섬유화 좋아진 것으로 나타났다. * * * 치료 9 개월 후, 6 월 1999 가 병원에 와서 재검토합니다. 명백한 증상이 없으면 모든 검사가 정상이다. 약을 끊은 후 재발을 발견하지 못했다. 사실 의사를 찾아가는 것이 가장 좋다.